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肾病综合征的病因、病理 shenbingzonghezheng
（一）病因
1.继发性肾病综合征
继发性肾病综合征的原因很多，常见者为糖尿病性肾病、肾淀粉样变，系统性红斑狼疮肾炎、新生物、药物及感染引起的肾病综合征。一般于小儿应着重除外遗传性疾病、感染性疾病及过敏性紫癜等引起的继发性肾病综合征，中青年则应着重除外结缔组织病、感染、药物引起的继发性肾病综合征；老年则应着重考虑代谢性疾病及新生物有关的肾病综合征。 |
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2.原发性肾病综合征
成人约2/3和大部分儿童的肾病综合征为原发性，包括原发性肾小球肾病、急慢性肾小球肾炎和急进性肾小球肾炎等。引起原发性肾病综合征的病理类型也有多种，以微小病变肾病、系膜增生性肾炎，膜性肾病、系膜毛细血管性肾炎及肾小球局灶阶段性硬化5种临床-病理类型最为常见。其中儿童及少年以微小病变肾病较多见；中年以膜型病多见。
（二）病理
无论是原发性肾病综合征（PNS）还是继发性肾病综合征，均具有相同的病理变化、临床表现及代谢改变。
PNS发病机理：证明了免疫介导及炎症介导性肾小球损伤在PNS发病中的作用，在国内率先报告PNS患者有可溶性白介素2受体（SIL 2R），肿瘤坏死因子（TNFα），血小板活化因子（PAF）等异常升高，淋巴细胞亚群异常，单核巨唾细胞浸润，增殖细胞核抗原（PCNA）表达增加，抗氧化功能减退等表现。
肾小球基底膜通透性的变化是肾病综合征时蛋白尿的基本原因，包括电荷屏障、孔径屏障的变化。而肾小管上皮细胞重吸收原尿中的蛋白，并对之进行分解代谢的能力对蛋白尿的形成也有一定的影响。主要成分为白蛋白，亦可包括其他血浆成分，与尿蛋白的选择性有关，尿蛋白的程度，个体差异很大。尿蛋白排出量的多少受到肾小球滤过率（GFR）、血浆白蛋白浓度和蛋白摄入量等因素的影响。
此外，低张尿并严重血尿时可以令尿蛋白增加，这是由于红细胞溶解释放出血红蛋白的缘故。在临床上对肾病综合征的尿蛋白应做到准确定量，以观察治疗效果。
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